骨髓增生异常综合征 mds
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度一致性克隆性疾病,以一系或多系造血干细胞病态造血以及无效造血,高风险向急性白血病转化为特征。任何年龄都可发病,但是大约80%的患者年龄大于六十岁,男性多于女性。骨髓增生异常综合征的临床表现主要与减少的细胞系和减少的程度有关,几乎所有的患者都会出现不同程度的贫血症状,如头晕,乏力,疲倦,大约有60%的患者伴有中性粒细胞减少以及粒细胞功能低下,容易发生感染,50%的患者有血小板减少以及出血的症状。目前来说,骨髓增生异常综合征患者的治疗效果不是太好,可以应用的药物包括促进造血的药物治疗如雄激素造血生长因子,诱导分化治疗,维甲酸等。另外还可以应用免疫抑制以及免疫调节剂治疗,对于骨髓增生异常综合征病情比较重的患者还可以应用表观基因组修饰的药物,例如地西他滨治疗。
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骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,mds)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(aml)转化。mds治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、aml转化。就