嗜铬细胞瘤大多发生在肾上腺,约占80-90%左右,多为一侧发病。临床以高血压、休克、心脏改变以及代谢亢进为主要特点,很多患有高血压的患者都可能出现本病。临床诊断主要依靠临床症状以及血、尿儿茶酚胺及其代谢物的测定和影像学检查。轻症的患者经过手术切除可以治愈,但如果发展为恶性肿瘤的话,治疗比较困难,一般对化疗和放疗不敏感。
嗜铬细胞瘤
概述:
治疗建议:
1、手术切除:如果是良性的肿瘤,一般首选手术切除,在切除前应该做好术前准备,需要使得血压下降到一定的水平,减轻心脏的负担,常用药物为哌唑嗪、多沙唑嗪、酚苄明等,术前用药的时间不能少于2周,并且应该进食含食盐较多的食物来补充有效循环血量。切除嗜铬细胞瘤有一定的风险性,需要在经验丰富的外科医师主持下进行,切除之后,大多数血压可以恢复正常。
2、恶性嗜铬细胞瘤:治疗比较困难,一般对化疗和放疗不敏感,可以使用肾上腺素药物进行对症治疗。
3、药物治疗:嗜铬细胞瘤的诊断一旦明确,应立使用药物,以控制高血压,常用药物有酚苄明、哌唑嗪、卡托普利、硝普钠等。
预后:
嗜铬细胞瘤如果能够被早期诊断的话,通过手术以及药物治疗后,预后较好;但是如果发展成恶性的嗜铬细胞瘤,治疗效果较差,预后不佳。
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嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺,典型临床表现为高血压,头痛,心悸,多汗,发作数分钟后症状缓解,化验检查24小时尿香草基扁桃酸及儿茶酚胺代谢物的定量测定,明显高于正常值。嗜铬细胞瘤多起源于肾上腺髓质,常为单侧发病,以右侧多见,嗜铬细胞瘤又称为10%肿瘤,10%肿瘤位于发生在肾上腺外及其他部位,例如后腹膜,交感神经节,主动脉膨体或者膀胱等,即可偶见于胸腔阴道肛门以及精索,10%为双侧多发,10%为恶性肿瘤,10%与vhl综合征,多发性内分泌腺瘤综合征,多发性神经纤维瘤以及结节性硬化症等,常染色体显性遗传性疾病相关,肿瘤有完整薄膜,生长较快,容易发生肿瘤内出血。语音时长 1:46”
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